Was ist das Falott-Syndrom?

Das Falott-Syndrom, auch bekannt als Falott-Tetralogie, umfasst vier Herzfehler, die das klinische Bild der Krankheit ausmachen. Diese sind:

Ventrikelseptumdefekt (auch VSD genannt) - eine abnorme Verbindung zwischen den Herzkammern, die als Öffnung auftritt.
die hinter dem Defekt austretende Aorta, die von beiden Herzkammern mit Blut versorgt wird - die so genannte Aortenverlagerung,
Verengung der Ausflussbahn- die Lungenarterie verengt sich, so dass das Herz härter arbeiten muss, um das Blut "ausfließen" zu lassen,
Hypertrophie des rechten Ventrikels - eine Folge der verstärkten Arbeit des Herzens.

Symptome

Ein mit bloßem Auge sichtbares Symptom ist die Zyanose, die man bei einem Kind beobachten kann. Wenn das Kind älter und aktiver wird, nimmt die Zyanose zu. In kritischen Situationen, wenn der Blutfluss durch die Lungen rapide abnimmt, kann es zu einem hypoxämischen Anfall kommen, bei dem eine schwere Zyanose, eine plötzliche Beschleunigung der Atmung, Angstzustände und Bewusstlosigkeit auftreten. Bei älteren Kindern, die an ToF mit chronischer Hypoxämie leiden, werden so genannte 'clubbed fingers' beobachtet oder abnorm entwickelte Finger. Bei Kindern mit leichter Pulmonalarterienstenose wird keine Zyanose beobachtet, sondern die sogenannte "rosa ToF". - Das liegt daran, dass die Kinder wie nach intensiver körperlicher Betätigung rosig sind.

Was ist das Fallot-Syndrom, Foto: panthermedia

Behandlung

Die Behandlung der Tetralogie von Falot basiert auf chirurgischen Methoden. Präoperativ werden Neugeborene mit signifikanter Zyanose durch die Verabreichung von Prostaglandin E1 (PG1) auf die Operation vorbereitet, um den Lungenfluss zu verbessern und dadurch die Sauerstoffversorgung des Blutes zu unterstützen. Die Korrektur des Fallot-Syndroms wird unter sogenannter extrakorporaler Zirkulation und Hypothermie durchgeführt, in der Regel im Alter zwischen drei Monaten und drei Jahren. Der interventrikuläre Defekt wird mit einem speziellen Kunststoffpflaster verschlossen. Bei Kindern mit einer Hypoplasie der Lungenarterie, einer Anomalie der Koronararterie oder einer Obstruktion der Lungenarterie wird eine so genannte systemisch-pulmonale Anastomose nach der Methode von Blalock und Taussig durchgeführt, d.h. eine Anastomose zwischen der rechten Arteria subclavia und der rechten Pulmonalarterie. Die vollständige Anastomose kann im Alter von mehreren Jahren durchgeführt werden. Bei der Operation wird der Ventrikelseptumdefekt verschlossen, das Loch in der rechten Kammerwand ausgeschnitten und ein künstliches Gefäß in die Ränder des Lochs eingenäht, um die rechte Kammer mit dem Stamm der Lungenarterie zu verbinden. Mit zunehmendem Alter des Kindes kann eine weitere Operation zur Vergrößerung des Gefäßes oder eine Transplantation der Lungenarterie zusammen mit der Klappe erforderlich werden. Bei Kindern, bei denen Defekte mit hohem Lungenfluss diagnostiziert werden, die vollständig vom Kollateralkreislauf abhängig sind, werden die Verbindungsgefäße zum systemischen Kreislauf durchtrennt und miteinander anastomosiert. Die "erzeugte" Lungenarterie wird mit einem künstlichen Gefäß oder einem biologischen Transplantat an den rechtsventrikulären Ausfluss angeschlossen.

Postoperative Komplikationen

Die postoperative Sterblichkeitsrate liegt zwischen 2 und 5%. Zu den häufigsten Komplikationen gehören Blutungen, Kreislaufversagen und Herzrhythmusstörungen. Sogenannte Fernkomplikationen, wie sekundäre oder residuale rechtsventrikuläre Ausflusstraktstenosen, residuale Ventrikelseptumdefekte, proximale Pulmonalarterienstenosen, können eine erneute Operation erfordern.

Leben nach der Operation

Die meisten Kinder haben die Chance, nach einer vollständigen Korrektur zu einem relativ normalen Leben zurückzukehren. Die 30-Jahres-Überlebensrate liegt bei fast 90%. Kinder, die wegen des Falott-Syndroms operiert wurden, benötigen eine ständige Überwachung des Herzens und routinemäßige echokardiographische Kontrollen.

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Fallot'sche Tetralogie - Diagnose und Behandlung

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