Phakomatosen sind eine seltene Gruppe von Krankheiten, die das Nervensystem betreffen und sich als Hautläsionen manifestieren. Es handelt sich um Erbkrankheiten, d.h. ihre Grundlage ist genetisch bedingt, und sie sind mit zahlreichen Multiorgantumoren assoziiert, weshalb die Kenntnis der Phakomatosen für den diagnostischen Prozess so wichtig ist. Die Hautveränderungen, die im Verlauf dieser Erkrankungen auftreten, sind sehr charakteristisch und ermöglichen es, den Krankheitsverlauf zu definieren, was für den therapeutischen Prozess von entscheidender Bedeutung ist.