Rasmussen-Enzephalitis ist eine extrem seltene Krankheit. Leider ist die Krankheit aufgrund ihrer verstärkten Symptome und ihrer hohen Therapieresistenz äußerst schwer zu behandeln. Die einzige Möglichkeit, die Krankheit zu bestätigen, bleibt eine Hirnbiopsie, die zudem mit einem hohen Risiko für den Patienten verbunden ist. Bislang gibt es viele Mythen über die Ursachen für den Ausbruch der Krankheit, aber im Moment neigen Wissenschaftler dazu, Immunstörungen für den Ausbruch verantwortlich zu machen.
Zum Inhaltsverzeichnis:
- Was ist das Rasmussen-Syndrom?
- Krankheitsverlauf
- Ursachen der Krankheit
- Behandlungsmethoden
- Schwere Symptome
Was ist das Rasmussen-Syndrom?
Das Gehirn spielt eine übergreifende Rolle für unseren Organismus - es steuert alle Reflexe, überwacht die Hormone, ist für das Bewusstsein und die Wahrnehmung von Reizen verantwortlich. Jede pathologische Veränderung im Gehirn ist daher äußerst gefährlich und kann zu sehr ernsten Komplikationen führen. Das Rasmussen-Syndrom tauchte erstmals 1958 in der Literatur auf, wo es als 'progressive Enzephalitis unbekannter Ethologie' beschrieben wurde. Schon damals, in den späten 1950er und frühen 1960er Jahren, wurde vermutet, dass die Enzephalitis durch eine Virusinfektion verursacht werden könnte, die eine starke immunvermittelte Reaktion auslöst. Der erste, der das Syndrom beschrieb, war der kanadische Neurologe Theodor Rassmusen. Die Krankheit ist extrem selten: 2015 wurden nur 200 Fälle gemeldet, wie aus den Statistiken auf der WHO-Website hervorgeht. Das Rassmusen-Syndrom ist in der Literatur auch als Koshevnikov-Syndrom bekannt, zu Ehren des russischen Neurologen, der den ersten Fall im 19. Jahrhundert beschrieb.
Verlauf der Krankheit
Zu der am meisten gefährdeten Gruppe gehören Mädchen im Alter von zwei bis 10 Jahren, die eine Virusinfektion der oberen Atemwege oder Windpocken hatten oder mit Herpes infiziert waren. Von den 200 diagnostizierten Fällen wurde die Krankheit mehrheitlich in den ersten zehn Lebensjahren eines Menschen diagnostiziert. In der Literatur werden drei Stadien der Krankheit beschrieben. Im ersten Stadium, dem 'Brennpunkt der Krankheit', kommt es zu fokalen klonischen Anfällen oder Myoklonus, einer fortschreitenden Bewegungsstörung. Die Störungen schreiten allmählich voran - zunächst sind nur einzelne Muskeln betroffen, dann beginnen sie, Muskelgruppen zu befallen, z. B. die Muskeln um die Augen oder Ohren. Leider weitet sich der Bereich der betroffenen Muskeln mit der Zeit auf benachbarte Gruppen aus, und die Krämpfe werden häufiger und dauern länger an. Gelegentlich kommt es bei den Patienten zu so genannten komplexen partiellen Anfällen ohne Automatismen, oder es wird beobachtet, dass sie eine Dauerepilepsie entwickeln. Die Krankheit entwickelt sich extrem schnell; bereits drei Monate nach Auftreten der ersten Symptome tritt die Krankheit in ihr zweites Stadium ein. Plötzlich treten Lähmungen und schwere sensorische Störungen auf. Viele Patienten klagen über Sehstörungen und eine Rückbildung der kognitiven Funktionen. Das lange Stadium ist das am längsten andauernde Stadium. Der Ausbruch des dritten Stadiums kann bis zu zehn Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome des zweiten Stadiums erfolgen. Im dritten Stadium nimmt die Häufigkeit der epileptischen Anfälle ab, aber es treten andere Probleme auf, die mit einer fortschreitenden Schädigung des Gehirns einhergehen. Die Großhirnrinde beginnt zu verkümmern und es kommt zu einer allmählichen Atrophie der Hemisphäre, begleitet von schweren Veränderungen der weißen und grauen Substanz. Der Literatur zufolge wird die Hirnatrophie 2 Wochen nach dem Ausbruch der plötzlichen Dauerepilepsie beobachtet.
Ursachen des Ausbruchs
Bis heute gibt es keine Gewissheit darüber, was das Rasmussen-Syndrom verursacht. Wissenschaftler neigen jedoch zu der Annahme, dass eine Virusinfektion hinter dem Ausbruch des Syndroms steckt, die im infizierten Organismus eine ungewöhnlich starke Immunreaktion auslöst. Leider gibt es keine eindeutige Antwort darauf, ob der Ausbruch der Krankheit tatsächlich durch eine Virusinfektion verursacht wird. Bei vielen Patienten wurden erhöhte Werte von Anti-Glutamin-Antikörpern vom Typ 3 festgestellt, was Forscher zu Spekulationen über eine Autoimmunerkrankung veranlasst hat. Erhöhte Konzentrationen von Immunglobulinen in Körperflüssigkeiten wurden bei Menschen mit Epilepsie festgestellt. Ähnliche Studien wurden bei Patienten mit dem Rasmussen-Syndrom durchgeführt - auch diese weisen starke Anomalien in der Konzentration von Immunglobulinen im Liquor auf, was die Wissenschaftler zu der Vermutung veranlasste, dass die Ursache der Krankheit "etwas" ist, das eine starke Immunreaktion auslöst. Die einzige Möglichkeit, das Vorliegen der Krankheit zu bestätigen, ist eine Hirnbiopsie, die unter Narkose durchgeführt wird. Natürlich birgt die Biopsie auch ein großes Risiko einer Hirnschädigung und damit die Möglichkeit einer Behinderung oder des Todes.
Rasmussen-Syndrom, Foto: panthermedia
Behandlungsmethoden
Die Behandlung des Rasmussen-Syndroms ist derzeit ein äußerst mühsamer Weg. Aufgrund der starken Medikamentenresistenz ist es äußerst schwierig, das richtige Medikament auszuwählen, das nicht nur die Schmerzen des Patienten lindert, sondern vor allem die Symptome und das Fortschreiten der Krankheit mildert oder hemmt. Wissenschaftler versuchen, den Patienten mit vielen experimentellen Therapien zu helfen, z.B. mit der immunmodulatorischen Therapie. Bei dieser Therapie werden Gaben von Immunglobulin, Plasmapherese und Steroiden eingesetzt. Auch Medikamente wie Tacrolimus und Kortikoide werden bei der Behandlung eingesetzt. Eine weitere in der Literatur beschriebene Methode ist die chirurgische Entfernung der betroffenen Hemisphäre (Hämisphärektomie). Die Hämisphärektomie kann auf zwei Arten durchgeführt werden: anatomische oder funktionelle Hämisphärektomie. Bei einer anatomischen Hämisphärektomie wird die gesamte erkrankte Hemisphäre herausgeschnitten, während im zweiten Fall ein Teil des Gewebes verbleibt, aber vom Rest des Gehirns 'abgekoppelt' wird, so dass es keine Nervensignale mehr senden kann. Bei dem Eingriff, der unter Vollnarkose durchgeführt wird, wird der Kopf rasiert, ein Stück des Schädelknochens herausgeschnitten und dann der kranke Teil des Gehirns entfernt. Zu den schwerwiegendsten Komplikationen, die nach dem Eingriff auftreten können, gehören Hirnblutungen, disseminiertes intravasales Gerinnungssyndrom, sterile Meningitis und Hydrocephalus. Eine Reihe von Untersuchungen - Elektroenzephalographie, Magnetresonanztomographie, Röntgen, Computertomographie und Positronenemissionstomographie - sind erforderlich, bevor der Eingriff durchgeführt werden kann. In der Zeitschrift Naurology wurden Daten veröffentlicht, die zeigen, dass die Entfernung der betroffenen Hemisphäre den Patienten die Rückkehr zu einem anfallsfreien Leben ermöglicht (86 % der Patienten). Derzeit liegt die Sterblichkeitsrate bei diesem Verfahren bei etwa 2 %.
Gefährliche Symptome
Wenn Ihr Kind an einer Virusinfektion erkrankt, die zu den folgenden Symptomen führt - ignorieren Sie sie nicht. Gehen Sie mit Ihrem Kind zum Arzt. Besorgniserregende Symptome sind: Muskelzittern, fehlende Kontrolle über die Gliedmaßen, übermäßige Muskelspannung, unkontrollierbares Augenblinzeln, Epilepsie.
