Dies ist ein angeborener, zyanotischer Herzfehler. Es handelt sich um eine Verlagerung eines oder zweier Trikuspidalklappensegel zum Apex hin, tief in die rechte Herzkammer. Dies führt zu einer so genannten Atrialisierung des rechten Ventrikels und einer Verringerung seines Volumens sowie zu Anomalien in der Funktion der Trikuspidalklappe.