Blutgerinnungsstörungen sind Störungen des homöostatischen Prozesses, die fast jeden Bestandteil des Blutes betreffen können. Hämorrhagische Diathesen können sowohl mit der Fülle der Blutelemente als auch mit der Beeinträchtigung ihrer Funktion zusammenhängen, und einige beruhen auf Störungen, die auf Genschäden zurückzuführen sind. Viele dieser Erkrankungen sind erblich bedingt, aber sie können auch durch äußere Faktoren ausgelöst werden, d.h. sie können im Laufe des Lebens erworben werden.
Der Prozess der Homöostase ist ein Schlüsselelement für das reibungslose Funktionieren des gesamten Organismus. Im Zusammenhang mit dem Kreislaufsystem kommt ihm eine besondere Bedeutung zu, da er die ordnungsgemäße Zirkulation des Blutes im Körper gewährleistet. Alle Prozesse, die dafür verantwortlich sind, Blutungen aus einem beschädigten Blutgefäß zu stoppen, sorgen gleichzeitig dafür, dass das Blut, das im gesamten System zirkuliert, flüssig bleibt. Der Prozess der Homöostase ist äußerst komplex und umfasst alle Komponenten des Kreislaufsystems, d.h. Blutgefäße, Thrombozyten, Plasmalelemente, Gerinnungsfaktoren und Gerinnungshemmer natürlichen Ursprungs. [1]
Einteilung der Blutgerinnungsstörungen
Wenn eine anhaltende, starke Blutung ohne klar definierte Ursache auftritt, besteht der Verdacht auf eine hämorrhagische Diathese. In einem solchen Fall lässt sich eine Einteilung in Flecken vornehmen, die durch Probleme mit Blutplättchen, Plasmafaktoren oder Blutgefäßen entstehen. [2]
Hämorrhagische Diathese der Blutplättchen
Thrombozytopenie
Die Thrombozytopenie ist im Rahmen der thrombozytenbezogenen Erkrankungen eine der am häufigsten auftretenden hämorrhagischen Diathesen. Die Auslöser dieses Gesundheitsproblems sind drei Prozesse, nämlich eine abnorme Thrombozytenproduktion, eine übermäßige Zerstörung der Blutplättchen sowie eine ungleichmäßige Verteilung. Die Thrombozytopenie kann das Ergebnis verschiedener Pathogenese sein und kann daher bereits in der Neugeborenenperiode auftreten, wenn die für die Thrombozytenschädigung verantwortlichen Faktoren vom Körper der Mutter übertragen werden. Eine Infektion ist eine weitere Ursache, die für eine Verringerung der Anzahl der Blutplättchen im Blut verantwortlich sein kann. Ebenso können bestimmte Medikamente, die während der Therapie eingenommen werden, für den reduzierten Zustand dieses Parameters verantwortlich sein. Eine weitere Form der Thrombozytopenie ist die symptomatische Thrombozytopenie, die auf einen laufenden Krankheitsprozess innerhalb des blutbildenden Systems hinweist. Zusätzlich zu den oben genannten Punkten sollte auch erwähnt werden, dass die Ursache für die erniedrigten Thrombozytenwerte unbestimmt bleiben kann. In diesem Fall wird die Thrombozytopenie als spontane Thrombozytopenie bezeichnet, und diese Art ist bei Kindern am häufigsten.
Der Verlauf der Krankheit kann akut sein und sich durch Petechien oder subkutane Blutungen äußern. Die Blutungen können alle Schleimhäute betreffen, treten aber am häufigsten in Form von Nasenbluten auf. Blutungen aus dem zentralen Nervensystem sind am gefährlichsten, treten aber nur in Einzelfällen auf. Die hämorrhagische Septikämie klingt in der Regel nach etwa 7 bis 14 Tagen ab.
Das Blutbild zeigt bei dieser Art von Fällen einen Rückgang der Blutplättchen, während die anderen Parameter normal bleiben. Ein notwendiger Test, der durchgeführt werden muss, ist jedoch eine Aspirationsbiopsie, um das Vorhandensein von Megakaryozyten zu bestimmen, die für die Anomalie der Blutplättchen verantwortlich sind.
Eine spontane Genesung wird in etwa 80% der Fälle beobachtet, aber in Fällen von signifikanter Thrombozytopenie werden Nebennierensteroide sowie die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen oder Blutzellenkonzentraten eingesetzt.