Blutgerinnungsstörungen sind Störungen des homöostatischen Prozesses, die fast jeden Bestandteil des Blutes betreffen können. Hämorrhagische Diathesen können sowohl mit der Fülle der Blutelemente als auch mit der Beeinträchtigung ihrer Funktion zusammenhängen, und einige beruhen auf Störungen, die auf Genschäden zurückzuführen sind. Viele dieser Erkrankungen sind erblich bedingt, aber sie können auch durch äußere Faktoren ausgelöst werden, d.h. sie können im Laufe des Lebens erworben werden.
Glanzmannsche Thrombasthenie
Ist eine Erkrankung, die mit einer abnormalen Thrombozytenfunktion einhergeht und eine genetische Grundlage hat - sie wird vererbt. Zu den Hauptsymptomen gehören frühzeitige Blutungen aus den Schleimhäuten der Nase, des Zahnfleischs und des Genitaltrakts. Morphologische Ergebnisse zeigen normale Thrombozytenzahlen, aber eine gestörte Homöostase. Eine verlängerte Blutungszeit und eine gestörte Gerinnung werden ebenfalls festgestellt. Die Behandlung dieser Erkrankung ist rein symptomatisch
Hämorrhagische Septikämie
Hämophilie - angeborene hämorrhagische Diathese
Hämophilie ist eine genetische Erkrankung, die durch einen Defekt in dem Gen verursacht wird, das für die Kodierung des Proteins des Plasmagerinnungsfaktors verantwortlich ist. Sie wird rezessiv vererbt und ist geschlechtsgebunden, so dass hauptsächlich Männer betroffen sind, während Frauen Träger des defekten Gens sind.
Die charakteristischsten Symptome sind Schlaganfälle, die spontan oder nach einem leichten Trauma auftreten. Die Wiederholung solcher Schlaganfälle kann im Laufe der Zeit zu Kontrakturen und schließlich zur Zerstörung der Gelenke und zu Funktionseinschränkungen führen. Blutungen aus den Schleimhäuten sowie Blutungen in das Weichteilgewebe werden ebenfalls beobachtet.
Die Behandlung besteht hauptsächlich darin, den fehlenden Gerinnungsfaktor zu ergänzen. Die beste Behandlung im Hinblick auf die Wirkung ist die Behandlung zu Hause - die Verabreichung und Ergänzung des fehlenden Faktors nach der Verletzung. Eine prophylaktische Behandlung ist ebenfalls wichtig und besteht darin, dem Patienten alle 48 Stunden den fehlenden Gerinnungsfaktor zu verabreichen, insbesondere in Fällen erhöhter Gerinnungsfaktoraktivität.
Von-Willebard-Krankheit
Hierbei handelt es sich um eine hämorrhagische Diathese, die wie die Hämophilie eine angeborene Erkrankung ist, die heute als die häufigste anerkannt ist. Sie wird durch einen Mangel des von-Willebard-Faktors verursacht und kann Jungen und Mädchen gleichermaßen betreffen. Die Symptome sind sehr unterschiedlich und können bei der schweren Form denen der Hämophilie ähnlich sein. Die milde Form dieser Krankheit macht sich in der Regel erst bei chirurgischen Eingriffen bemerkbar.
Die Behandlung besteht hauptsächlich in der Verabreichung von Präparaten des von-Willebard-Faktors und, wenn diese nicht verfügbar sind, in der Verabreichung von gefrorenem Frischplasma.
Vaskuläre hämorrhagische Septikämie
Schönlein-Henoch-Syndrom
Diesem Problem liegt ein allergisch-entzündlicher Prozess innerhalb der kleinen Blutgefäße zugrunde, der die Ursache für deren erhöhte Durchlässigkeit ist. Der entzündliche Prozess wird durch Streptokokken ausgelöst, die eine akute Pharyngitis oder Rachenentzündung verursachen. Erst nach etwa 2 oder 3 Wochen treten die für dieses Syndrom charakteristischen Symptome auf, wie kleine Petechien an den Füßen, Waden und Unterschenkeln, Bauchschmerzen oder Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken - insbesondere den Knöcheln.
Bei Bluttests werden keine Anomalien der Blutplättchen festgestellt, aber Eiweiß und Erythrozyturie werden im Urin gefunden.
Die milde Form dieser Erkrankung erfordert keine Behandlung. Zu den wichtigsten therapeutischen Maßnahmen gehört die Verabreichung von Präparaten zur Abdichtung der Blutgefäße. Bei einer schweren Form der Erkrankung werden Nebennierensteroide eingesetzt. [1]
