Kardiomyopathien sind eine Gruppe von Krankheiten, die zu einer Funktionsstörung des Herzmuskels führen. Sie können vererbt oder nicht-genetisch bedingt, also erworben sein.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einem Umbau des Herzmuskels kommt. Die Muskelfasern werden hauptsächlich durch Fett- und Fasergewebe ersetzt, was das Auftreten von Herzrhythmusstörungen besonders begünstigt. Die Krankheit betrifft am häufigsten junge Männer, darunter auch Sportler, und äußert sich in Form von Herzrhythmusstörungen, die zu Synkopen und plötzlichem Tod führen. Klinische Symptome treten meist um das 30. Lebensjahr auf. Sie betreffen hauptsächlich ventrikuläre Herzrhythmusstörungen.
Bei der Diagnose der Kardiomyopathie können neben der körperlichen Untersuchung und der Anamnese auch die Echokardiographie, das Elektrokardiogramm und im Zweifelsfall die Endomyokardbiopsie als Grundlage für die Diagnose dienen. Bildgebende Untersuchungen, vor allem Magnetresonanztomographie und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, werden ebenfalls eingesetzt (Vergrößerung oder Verkleinerung der Herzsilhouette je nach Ursache). Wenn ein erblicher Hintergrund vermutet wird, kann ein Gentest durchgeführt werden.
Behandlung der Kardiomyopathie
Wenn die Ursache der Kardiomyopathie bekannt ist, besteht die Behandlung in der Beseitigung des verursachenden Agens (z.B. bei Kardiomyopathie, die durch toxische Agenzien verursacht wurde, wird eine antivirale Behandlung eingesetzt, wenn eine virale Infektion festgestellt wurde). In anderen Fällen erfolgt die Behandlung symptomatisch, d.h. durch die Linderung der Symptome der Herzinsuffizienz (dazu gehört neben der pharmakologischen Behandlung vor allem eine lebensrettende Lebensweise). In einigen Fällen sind Antikoagulanzien erforderlich, insbesondere bei Patienten mit niedriger Auswurffraktion des Herzens, um lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern.
Bei Patienten mit bedrohlichen ventrikulären Arrhythmien kann die Implantation eines Kardioverters/Defibrillators erforderlich sein. Bei hypertropher Kardiomyopathie kann eine Operation zur Entfernung eines Teils der Herzscheidewand durchgeführt werden. Im Falle einer extremen Herzinsuffizienz, die nicht behandelbar ist, bleibt nur die Herztransplantation.
Prognose
Je weiter die Herzinsuffizienz fortgeschritten ist und je niedriger die Auswurffraktion ist, desto ungünstiger ist die Prognose. Im Durchschnitt überleben 10-20 % der Patienten 10 Jahre.
