Die Haut ist ein Spiegel der Gesundheit. Die Hautuntersuchung kann bei vielen Erkrankungen wichtige diagnostische Hinweise liefern und sollte als wichtiger Teil der Patientenuntersuchung und des Diagnoseprozesses nicht übersehen werden. Außerdem können einige Krankheiten, die das Nervensystem betreffen, bereits zu Beginn des Krankheitsprozesses, wenn noch keine neurologischen Symptome vorhanden sind, von charakteristischen Hautveränderungen begleitet sein.
Tuberöse Sklerose
Die tuberöse Sklerose oder Bourneville-Pringle-Krankheit ist eine Krankheit, die sich reichlich auf der Haut manifestiert. Die pathognomonischsten Hautläsionen sind Talgdrüsenadenome - kleine, rote oder gelb-rosa Papeln (Pringle-Knötchen), die symmetrisch meist die Wangen, die Nase und die Nasolabialfalten befallen.
Andere Hautmanifestationen sind:
- hypopigmentierte Flecken - Herde von verfärbter Haut, die am häufigsten am Rumpf auftreten,
- feinere, multiple Verfärbungen mit einem Durchmesser von 1-3 mm, die als 'Konfettiflecken' bezeichnet werden und meist auf der Haut der Unterarme und Unterschenkel auftreten,
- flache Fibrome auf der Stirn und den Zäpfchen im Nackenbereich, Nagelschaftfibrome,
- Chagrinhaut (Haifischhaut) in der Lendengegend,
- periunguale Fibrome, bekannt als Koen-Knötchen an den Nagelschäften - das sind rosa oder rötliche Knötchen, die die Nagelplatte beschädigen können,
- verfärbte Haarsträhnen oder Wimpern (Poliosis),
- Pigmentflecken in der Farbe von Milchkaffee (Café au lait).
Zu den neurologischen Symptomen gehören Epilepsie und geistige Retardierung.
Sturge-Weber-Dimitri-Syndrom
Beim Sturge-Weber-Dimitri-Syndrom oder zerebral-fazialen Hämangiom finden wir die klassische Trias von Symptomen: ein flaches Hämangiom vom Typ 'Rotwein' im Gesicht im Bereich der Nerveninnervation, ein Meningiom und ein Glaukom. Das neurologische Bild des Syndroms umfasst Krampfanfälle, Hemiparese, Hemiatrophie und geistige Retardierung. Bildgebende Untersuchungen zeigen das Vorhandensein einer Hirnatrophie auf der Seite des Hämangioms im Gesicht.
Ataxie-Teleangiektasie
Im Verlauf der Ataxie-Teleangiektasie ist das charakteristischste Symptom eine fortschreitende zerebellare Ataxie, die etwa im Alter von einem Jahr beginnt. Es folgt auch eine Anamnese von kognitiven Beeinträchtigungen, Chorea, Dystonie, Myoklonus und peripherer Neuropathie. Hautläsionen in Form von erweiterten kleinen Blutgefäßen (Teleangiektasien) treten an der Bindehaut, im Gesicht, an den Ohrmuscheln und in den Hautfalten auf. Andere Hautläsionen sind: Hypertrichose, einzelne graue Haare, vorzeitige Alterung, seborrhoische Dermatitis, Milchkaffeeflecken, Vitiligo, dunkle Keratose und ekzematöse Läsionen.
Sarkoidose
5-15% der Patienten, bei denen eine Sarkoidose diagnostiziert wird, entwickeln eine Beteiligung des Nervensystems. Krampfanfälle oder Funktionsverlustsymptome, die im Verlauf der Krankheit auftreten, werden durch Sarkoidgranulome im zentralen Nervensystem verursacht. Unter den neurologischen Syndromen bei der Neurosarkoidose ist die kraniale Neuropathie die häufigste. Die häufigste klinische Variante der kutanen Sarkoidose ist die makulopapulöse Sarkoidose, die durch kleine, rötlich-braune makulopapulöse Eruptionen gekennzeichnet ist, die sich meist in den Nasen-Wangen-Falten und um die Augenhöhlen, aber auch auf den Schleimhäuten, im Nacken- und Okzipitalbereich, am Rumpf und an den Extremitäten befinden. Bei der akuten Sarkoidose manifestiert sich das Erythema nodosum als schmerzhafte, ausgedehnte, gerötete Infiltrate im subkutanen Gewebe der vorderen Oberfläche der unteren Extremitäten.
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Systemischer Lupus erythematosus
Bei den Hautläsionen handelt es sich um ein Gesichtserythem in Form einer flachen oder leicht konvexen Rötung der Haut auf den Wangen und dem Nasenrücken in Form eines Schmetterlings, die nach Sonneneinstrahlung auftritt. Unter den neurologischen Symptomen können Enzephalopathie mit epileptischen Anfällen, Demenz, Chorea und Hirnnervenschäden auftreten. Darüber hinaus können eine Myelopathie mit Querschnittsverletzung, sensomotorische Polyneuropathie und Polymyositis auftreten.
